Dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA)

Si la maladie est indolore, la vision devient de plus en plus trouble, compliquant les activités du quotidien comme la lecture ou la reconnaissance de visages. Ce changement intervient généralement progressivement, mais la perte de la vue peut cependant être rapide.

La vision périphérique (latérale) est préservée, mais même si les patients souffrant de DMLA ne souffrent pas d'une cécité totale, la maladie touche généralement les deux yeux.

Que ce soit de manière progressive ou soudaine, si vous avez l’impression que votre vision se détériore, voyez apparaître des taches aveugles ou que les images sont déformées, il est important de consulter immédiatement un médecin généraliste ou spécialiste. En cas de présomption de DMLA, vous serez réorienté vers un ophtalmologiste pour tests et traitement.

La DMLA est fréquente chez les personnes de plus de 50 ans et est la cause principale de la perte de vision. Selon les estimations, 1 personne âgée de plus de 65 ans sur 10 souffre d’un certain niveau de DMLA et la maladie touche au moins 600 000 personnes au Royaume-Uni. La DMLA est plus fréquente chez les femmes, les blancs et les Chinois, sans que la raison en soit connue. 

Types de DMLA 

La DMLA se produit lorsque la macula, partie centrale de la rétine en charge de la vision centrale, cesse de fonctionner de façon efficace. Il y a deux types de DMLA :

La DMLA sèche – elle se développe progressivement avec le temps et se manifeste lorsque les cellules de la macula sont endommagées par des petits dépôts jaunâtres appelés « drusen ». Ce type de DMLA est moins grave et représente 90 % des cas. Cependant, environ 10 % des personnes souffrant de DMLA sèche évolueront vers une DMLA humide.

La DMLA humide – également connue comme DMLA néovasculaire, est la forme la plus grave. La DMLA humide se développe lorsque des petites veines anormales envahissent la rétine depuis la couche située derrière elle. La maladie provoque des hémorragies et des écoulements de liquide dans les couches de la rétine, endommageant les cellules et pouvant provoquer des cicatrices. La maladie peut être soudaine et, en l’absence de traitement, provoquer une détérioration de la vision en quelques jours.

Signes et symptômes

La DMLA passe souvent inaperçue étant donné qu’elle n’est pas douloureuse. Les personnes atteintes de DMLA sèche peuvent parfois attendre 5 à 10 ans avant que leur perte de vision centrale affecte leur quotidien. 
La dégénérescence maculaire rend la vision centrale floue. Plusieurs problèmes peuvent en découler :

• Difficultés pour conduire, lire ou toute activité impliquant des petits détails
• Couleurs moins vives 
• Diminution du contraste entre des objets, compliquant leur distinction
• Difficulté à reconnaître les visages
• Certains sujets peuvent devenir sensibles à la lumière vive

La DMLA humide peut également provoquer les symptômes suivants : 

• Distorsions visuelles - des lignes droites peuvent sembler ondulées
• Points aveugles - peuvent apparaître au centre et s'étendre au fil du temps
• Hallucinations - des formes, personnes ou animaux qui n’existent pas apparaissent

La DMLA humide doit être traitée le plus rapidement possible pour éviter toute détérioration de la vision. (Voir plus bas pour des informations sur le traitement.)

Complications de la DMLA

La DMLA peut avoir un impact notable sur le quotidien, ainsi que des répercussions sur le bien-être émotif et physique des personnes qui en souffrent - des groupes de support existent pour les aider. En outre, la maladie peut avoir quelques autres impacts : 

Dépression et anxiété

Environ un tiers des personnes atteintes de DMLA souffrent de dépression et d’anxiété. Perdre une partie de sa vision n’est pas une chose facile à accepter, surtout lorsqu’elle s’accompagne d'une perte d’une certaine indépendance. De tels changements majeurs dans votre vie peuvent être difficiles à accepter, et si vous pensez souffrir de dépression ou d’anxiété, parlez-en à votre médecin généraliste ou à votre ophtalmologiste pour envisager un traitement comme une thérapie ou une réorientation vers un spécialiste pour un examen plus poussé.

Conduite

La maladie peut affecter votre aptitude à la conduite, il est dès lors important de prévenir les autorités compétentes, comme votre compagnie d’assurances. Si votre vision reste bonne, vous pourrez continuer de conduire, mais vous devrez vous soumettre à certains tests pour vous assurer que la conduite reste sûre. Pour votre sécurité et celle des autres usagers de la route, votre vision centrale doit se conformer aux normes du CARA.

Hallucinations visuelles

Certaines personnes qui souffrent de dégénérescence maculaire peuvent être confrontées à des hallucinations visuelles. On parle de syndrome de Charles Bonnet, qui touche environ 10 % des personnes souffrant de DMLA. Suite à la perte de stimuli visuels, votre cerveau créera des hallucinations à l’aide d’images provenant de votre mémoire. Il peut s’agir de formes géométriques, de schémas, de visages ou d’endroits familiers. Elles peuvent durer quelques minutes ou des heures et, même si elles ne sont pas nécessairement négatives, peuvent générer une certaine angoisse.

Il est important de parler à votre médecin généraliste de toute hallucination visuelle, même si vous craignez qu'il s’agisse d'un signe de maladie mentale. Les hallucinations survenant dans le cadre de la DMLA sont généralement liées à la vision et non à un problème mental, et votre médecin généraliste pourra vous aider à y remédier. Les hallucinations peuvent durer pendant généralement un an ou deux, mais des cas de périodes plus longues ont été recensés.

Qu’est-ce qui est à l’origine de la DMLA ?

On ne connaît pour l’heure pas vraiment la cause de la DMLA, ce qui rend sa prévention difficile. Comme son nom l’indique, la maladie est étroitement liée à l’âge et aux antécédents familiaux de DMLA.

La dégénérescence maculaire peut parfois toucher des personnes plus jeunes, mais c’est assez rare. On parle alors de dégénérescence maculaire juvénile. La maladie est pratiquement toujours provoquée par un trouble génétique héréditaire et peut être présente à la naissance ou se développer plus tard. Les maladies qui peuvent provoquer une dégénérescence maculaire chez les plus jeunes sont la maladie de Stargardt (enfance ou adolescence), la maladie de Best ou la dégénérescence maculaire de Sorsby (généralement entre 30 et 40 ans).

Il y a cependant certaines choses que vous pouvez faire pour réduire le risque de survenue de DMLA (voir la section « Traitement » ci-dessous pour obtenir de plus amples informations.)

Le fonctionnement des yeux : les bases

La fonction des yeux s’articule autour de quatre composants essentiels : 

Cornée et cristallin - ils sont placés à l’avant de l’œil et focalisent la lumière pénétrant dans l’œil, permettant de créer une image sur la rétine. 

La rétine se situe à l’arrière de l’œil. C’est une couche de tissu qui capte la lumière et la couleur et les convertit en signaux électriques.

Le nerf optique transmet des signaux électriques de la rétine au cerveau ; qui les interprète. Cela permet de comprendre les informations transmises à partir de l’œil.

La rétine

La macula se trouve au centre de la rétine. C’est l’endroit où les rayons de lumière sont focalisés, vous permettant de voir les objets qui se trouvent en face de vous. La rétine est essentielle pour les activités détaillées, comme la lecture. 

La DMLA sèche et la rétine

Avec l’âge, les cellules de la macula sensibles à la lumière peuvent commencer à se dégénérer. Ce qui signifie qu’à mesure que la DMLA se développe au fil des ans, les cellules sensibles à la lumière sont de moins en moins nombreuses, ce qui affecte la quantité de lumière traduite en images vers le cerveau et provoque un point flou au centre de votre vision. Les personnes qui souffrent de DMLA peuvent avoir besoin de davantage de lumière pour réaliser des activités détaillées comme la lecture ou l’écriture, pour compenser.

Des déchets peuvent également commencer à s’accumuler dans la rétine et former des dépôts appelés drusen, qui ont tendance à évoluer en taille à mesure que la dégénérescence progresse.

La DMLA humide et la rétine 

Il est possible que les petits vaisseaux sanguins qui se forment sous la macula dans le cas de la DMLA humide soient une tentative entreprise par le corps pour évacuer les dépôts de drusen de la rétine.

Cependant, les vaisseaux ne se forment pas au bon endroit, provoquent des cicatrices et endommagent la macula. Ce sont ces dommages qui déforment la vision et sont à l’origine des symptômes de points aveugles.

Autres causes

Alors que l’origine exacte des processus donnant lieu à la DMLA n’est pas certaine, il y a certains éléments qui renforcent le risque de survenue.

Antécédents familiaux – si vous avez des antécédents de DMLA dans votre famille, vous risquez davantage d’en souffrir. La raison génétique exacte n’est pas encore connue, mais il pourrait s’agir d'une maladie héréditaire.

Tabagisme – les fumeurs sont quatre fois plus encleins que les non-fumeurs à développer une DMLA - surtout les grands fumeurs de longue durée.

D’autres facteurs sont connus pour accroître les risques mais n’ont pas encore été prouvés :

Alcool – la consommation excessive sur une longue période peut accroître le risque de DMLA.

Lumière du Soleil - les UV sont réputés pour augmenter le risque (par ex. si vous avez été exposé à une grande quantité de lumière du soleil pendant votre vie). 

Obésité – si vous avez un indice de masse corporelle de plus de 30, vous êtes considéré comme obèse, ce qui induit un risque accru de DMLA.

Hypertension artérielle et maladie cardiaque – des antécédents de maladie cardiaque ou d'hypertension artérielle peuvent, selon certaines études, accroître les risques.

Comment la DMLA est-elle diagnostiquée ? 

La DMLA est généralement diagnostiquée lorsque des problèmes / symptômes commencent à se manifester. Cependant, il peut parfois être procédé à une détection précoce lors d'un examen de la vue avant la manifestation de symptômes. Si vous commencez à avoir une vision centrale trouble ou tout autre symptôme de dégénérescence maculaire, il est important de fixer un rendez-vous avec votre ophtalmologue.

Diagnostic 

Si le médecin généraliste suspecte une dégénérescence maculaire, la prochaine étape consiste à consulter un ophtalmologiste (spécialisé dans le diagnostic et le traitement de maladies des yeux). Vous serez réorienté(e) vers un département hospitalier d'ophtalmologie où vous vous soumettrez à des examens des yeux et tests.
Une fois les tests terminés, l’ophtalmologiste devrait être en mesure de déterminer le stade de votre DMLA sèche :

Précoce

Présence de drusen de taille moyenne ou de plusieurs petits drusen, ou dommages à la rétine mineurs. Ce stade peut être asymptomatique.

Intermédiaire

Présence plus importante de drusen, ou dommages au niveau des tissus à l’extérieur de la macula. Ce stade s’accompagne généralement de l’apparition d’un point flou central dans votre vision.

Avancé

À ce stade, le centre de la macula est endommagé. Le patient aperçoit généralement un large point flou au centre de sa vision, rendant la lecture ou la reconnaissance de visages ardue. La DMLA humide est généralement définie comme un stade avancé de DMLA.

Examen des yeux

Pendant l’examen oculaire, l'ophtalmologiste procèdera à plusieurs tests et vérifications. Il effectue un examen des yeux après y avoir déposé des gouttes qui dilatent les pupilles (il faut attendre environ 30 minutes pour que le produit agisse. L’effet s’estompe en quelques heures). La vision peut devenir floue ou vous pourriez souffrir d'une légère photophobie pendant cette période. L'ophtalmologiste regardera ensuite à l’arrière de votre œil pour vérifier si la rétine ne présente aucune anomalie.

D’autres tests seront menés pour permettre de déterminer le stade :

La grille d’Amsler - elle se compose de lignes verticales et horizontales, avec un point au milieu. Lorsque vous souffrez de dégénérescence maculaire, les lignes peuvent sembler estompées, déformées ou cassées. L’ophtalmologiste peut se faire une idée de l’ampleur des dommages à partir des lignes que vous voyez déformées ou cassées, celles-ci se situant généralement à proximité du centre de la grille.

Imagerie de la rétine - une photographie de votre rétine permettra de déterminer le stade et tout dommage précoce provoqué.

Ces images peuvent également s’avérer utiles pour le plan de traitement et se présente de différentes façons :

• Photographie du fond de l’œil – une caméra spéciale capture des images en trois dimensions de la macula, représentant les différentes couches de la rétine, ainsi que tout dommage éventuel.
• Angiographie rétinienne en fluorescence – Un colorant appelé fluorescéine est injecté dans une veine du bras et rejoint les vaisseaux sanguins de la rétine pour mettre en avant les anomalies. Des photographies détaillées sont prises des vaisseaux et du sang qui y circule. Si une fuite du colorant est observée, un diagnostic de DMLA humide pourra être confirmé.
• Angiographie au vert d'indocyanine – Le procédé de ce test est identique à celui de l’angiographie rétinienne en fluorescence mais utilise un colorant différent. Le colorant, le vert d’indocyanine (ICG), peut révéler d’autres problèmes que la fluorescéine.
• Tomographie par cohérence optique (OCT) – Grâce à des rayons spéciaux, une OCT scanne la rétine pour obtenir une image. Ce test offre des données détaillées, comme une macula anormale, épaissie ou une fuite de liquide dans la rétine.

Comment traiter la DMLA ? 

Il n’existe malheureusement aucun remède pour la DMLA, et vu que la vision périphérique n’est pas affectée, des verres ne permettent pas de corriger la vision centrale floue. Cependant, quelques traitements sont possibles selon le type : 

Traitements pour la DMLA sèche

Les traitements pour la DMLA sèche peuvent contribuer au ralentissement de l’évolution de la maladie et permettent de faciliter quelque peu les tâches journalières. Il se peut que vous deviez apporter quelques modifications à votre intérieur et un centre de basse vision vous donnera des conseils ou un support pratique.

De tels outils et changements peuvent inclure :

• Téléphone et clavier à grosses touches
• Loupes pour la lecture
• Livres à gros caractères d’impression ou lecteurs électroniques avec taille du texte adaptable
• Éclairage vif
• Logiciel de revue d’écran (utile pour les e-mails, documents et navigation en ligne)
• Décor intérieur en deux tons - vous aidera à vous orienter et peut faciliter la distinction entre objets proches, c’est-à-dire les escaliers et la rampe.

Régime et alimentation peuvent contribuer à ralentir la progression de la DMLA sèche, voire de réduire le risque de DMLA humide, mais les preuves de leur effet sont cependant limitées et il convient de déterminer avec un ophtalmologiste s’ils peuvent vous aider.

Un régime à teneur élevée en vitamines A, C et E est réputé utile. Il devrait inclure des aliments comme des oranges, carottes, tomates, kiwis et légumes-feuilles verts. La lutéine et la zéaxanthine sont également réputées avoir des effets positifs. La lutéine se trouve dans les légumes-feuilles verts, les petits pois, le maïs et la mangue.

Alors que rien ne prouve formellement que ce traitement soulage toutes les personnes souffrant de DMLA, le suivi d'un régime riche en nutriments est bénéfique pour la santé à bien d’autres égards.

Atténuation du risque

Quelques mesures permettent de réduire le risque de développement de la maladie, ou d’empêcher son aggravation. Ces mesures incluent : 

• Arrêter de fumer.
• Suivre un régime sain et équilibré (voir plus haut)
• Modérer sa consommation d’alcool - s’en tenir aux unités recommandées.
• Atteinte ou maintien d'un poids sain.
• Port de lunettes UV à l’extérieur

Traitements pour la DMLA humide 

La DMLA humide peut être traitée à l’aide : 

• D’une médication anti-VEGF
• D’une chirurgie laser

Les médicaments inhibant la voie du facteur de croissance endothélial antivasculaire (anti-VEGF pour Anti-Vascular Endothelial Growth Factor) bloquent les signaux commandant la croissance des nouveaux vaisseaux sanguins. En arrêtant la formation de nouveaux vaisseaux, le traitement permet d’éviter que votre vision, et la DMLA humide, se détériorent. Un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels pour la réduction du risque d'une grave perte de la vision.

Les médicaments anti-VEGF sont administrés par injection d'une petite aiguille dans l’œil. Le patient reçoit des gouttes ophtalmiques anesthésiantes en local et la procédure peut se faire avec un minimum d’inconfort. La médication permet parfois de réduire les vaisseaux sanguins et de rétablir quelque peu la vision, mais pas entièrement, et pas dans tous les cas. Ce traitement est uniquement prescrit s’il y a des preuves qu’il permettra de maintenir/d’améliorer la vision du patient.

La médication anti-VEGF autorisée par les autorités britanniques de santé (NHS) inclut le ranibizumab et l’aflibercept et ces médicaments seront les seuls recommandés si vous répondez à certains critères, comme l’absence de dommages permanents au niveau de la fovéa (partie de l'œil qui aide à voir des petits détails) ou une acuité visuelle entre 6/122 et 6/96.

Des études réalisées ont démontré que le ranibizumab permet de réduire la perte d’acuité visuelle chez plus de 90 % des personnes affectées et peut accroître l’acuité chez environ un tiers des personnes touchées. L’injection est administrée une fois par mois pendant trois mois, et le patient est surveillé pendant une « phase de maintenance. »

Dans certains cas, la vision peut se détériorer dans cette phase, ce qui s’expliquerait par une nouvelle fuite de fluide - une injection supplémentaire peut être nécessaire. La surveillance continue et les injections sont données lorsque nécessaire, avec des intervalles d’au moins un mois entre chacune.

En l’absence d’amélioration ou en cas de détérioration, le traitement est interrompu. Citons parmi les effets secondaires des saignements mineurs, une inflammation ou irritation, la sensation d’avoir quelque chose dans l’œil, une augmentation de la pression dans l’œil.

Le traitement avec l’aflibercept fonctionne de la même manière que le ranibizumab, mais est juste plus récent et implique en moyenne moins d'injections et de rendez-vous de contrôle. Une injection est donnée une fois par mois, pendant trois mois, et après un an de traitement, les intervalles entre les injections peuvent être rallongés en fonction de la réussite du traitement. Les effets secondaires sont similaires à ceux du ranibizumab.

La chirurgie laser peut également être utilisée pour traiter la DMLA humide en détruisant les vaisseaux sanguins anormaux. Il est fait appel à deux types de chirurgie :

Thérapie photodynamique (PDT)

La thérapie photodynamique consiste à injecter de la vertéporfine (une substance activée par la lumière (agent photosensibilisant)) dans une veine du bras, qui ensuite est transportée vers la macula et se fixe aux vaisseaux anormaux. Un laser à faible puissance projette de la lumière sur une zone légèrement supérieure à la section affectée. La vertéporfine absorbe la lumière et s’active, détruisant les vaisseaux anormaux (évitant les fuites liquidiennes), et réduit les dommages à d’autres tissus. Ce traitement peut devoir être répété à intervalles de quelques mois pour traiter les nouveaux vaisseaux sanguins.
Votre éligibilité à ce type de chirurgie dépend de la position des vaisseaux sanguins et de la gravité des dommages à votre macula. Si votre acuité visuelle est de 6/60 ou meilleure, vous pourriez être éligible pour la procédure.

Photocoagulation au laser

La photocoagulation au laser ne convient qu’à environ une personne sur sept vu que la chirurgie nécessite que les vaisseaux sanguins anormaux ne soient pas proches de la fovéa. Les procédures réalisées à proximité de cette zone peuvent en effet provoquer une perte de vision permanente.

Sous anesthésie locale, un laser brûle des sections de la rétine, qui durcissent, ce qui évite le déplacement des vaisseaux sanguins vers la macula. Un effet secondaire peut inclure le développement dans le champ de vision d’un voile noir ou gris permanent. Ce voile est souvent moins grave qu’en l’absence de traitement pour la DMLA humide, mais ce n’est pas toujours le cas.

La photocoagulation au laser peut être moins efficace que d’autres types de traitement, et ne peut être recommandée que lorsque les injections anti-VEGF ou la PDT ne peut être utilisée.

Évolutions de la chirurgie

Deux nouvelles techniques permettent de traiter la DMLA humide, et tandis qu’elles permettent de parfois obtenir de meilleurs résultats que la chirurgie laser, elles présentent un risque accru de graves complications. Elles ne pourraient être disponibles que par le biais d'un essai clinique, et leur sécurité et efficacité à long terme demeurent incertaines.
Ces chirurgies sont :

Translocation maculaire

La macula est déplacée vers une section plus saine de l’œil (non affectée par des vaisseaux sanguins anormaux).

Implant de cristallin

Le cristallin est retiré et un cristallin artificiel conçu pour améliorer la vision centrale est mis en place.